Болезнь Брюса Уиллиса:
как диагностировать и лечить лобно-височную деменцию

Семья голливудского актера Брюса Уиллиса сообщила, что у артиста диагностировали прогрессирующее неврологическое заболевание. От лобно-височной деменции на сегодняшний день нет лекарства. 

В 2022 году Брюс вынужден был отказаться от актерской деятельности после того, как у него была диагностирована афазия, которые способствовали ухудшению речевых способностей.

Лобно-височная деменция известна достаточно давно. Центр восприятия и поведения человека находится в лобной области, а центры, отвечающие за речь, в височной. Альцгеймер – это генетическое засоление, а все остальное – старение мозга. На развитие подобных заболеваний влияет экология, сон, стрессы и прочие факторы.

Врачи считают, что главная проблема этого заболевания еще и в том, что пациенты слишком поздно обращаются к врачам. Диагностировать признаки заболевания надо на первых стадиях.

Понятие «деменция» в медицине

Деменция – это хроническое и, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера.

Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при лобно-височной деменции, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Приблизительно половина случаев лобно-височной деменции носит наследственный характер. Большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22 и приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД традиционно считают таупатией. 

Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления лобно-височной деменции в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

Признаки деменции, отличающие ее от делирия:

  1. Деменция влияет в основном на память, как правило, вызвана анатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало и обычно необратима
  2. Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым

Симптомы и признаки лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью. 

Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. 

Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Лечение лобно-височной деменции

Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Оно состоит в поддерживающих мерах.

Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Должны быть реализованы меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться).

Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

Проблемы, возникающие у пациентов к концу жизни

Из-за того, что критика и мышление у пациентов с деменцией ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. 

На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела.

Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.

На поздних стадиях деменции, могут быть предпочтительнее паллиативные меры, нежели агрессивные вмешательства или больничная помощь.

Интересные статьи

Совершенствование профессиональных умений, знаний и навыков организации рационального питания населения различных возрастных и социальных групп, организацией лечебно-профилактического питания с целью профилактики профессиональной патологии и лечебного питания как одного из факторов успешного проведения лечения и реабилитации больных при различных патологиях

Углубление теоретических знаний, овладение практическими навыками по управлению ассортиментом лекарственных средств, содержащих наркотические средства, ядовитые, сильнодействующие и психотропные вещества и их прекурсоры, организация их хранения, оборота и учета в медицинских организациях в современных условиях; формирование навыков принятия квалифицированных управленческих решений в различных ситуациях, возникающих при работе с данной категорией лекарственных средств в медицинских организациях

Программа обучения направлена на совершенствование практических навыков специалистов (медицинских сестер в косметологии) и на формирование профессиональных компетенций, необходимых для предоставления эстетической медицинской помощи в разные возрастные периоды​